Все о псевдомиксоме брюшины: тревожные сигналы, диагностика и золотой стандарт лечения

Псевдомиксома брюшины — это редкая онкологическая патология, которую выявляют примерно у одного-двух человек на миллион в год. Главная особенность болезни — медленное накопление в животе густой слизи, или муцина. Эта масса напоминает плотное желе и, в отличие от обычной жидкости, не перетекает свободно.

Со временем её становится так много, что она начинает механически сдавливать внутренние органы и блокировать их нормальную работу. Болезнь может годами не проявлять себя яркими симптомами, из-за чего диагноз часто ставят с большим опозданием. В медицинской практике запущенные случаи иногда образно называют «желейный живот».

Тревожные сигналы

Болезнь развивается крайне медленно. Человек может 5–10 лет жить с заболеванием, чувствовать себя нормально или принимать симптомы за хронический гастрит, колит или последствия переедания. Часто пациенты думают, что просто набрали вес с возрастом.

Стоит обратить внимание на следующие признаки:

• Постоянное вздутие живота. Увеличение объема талии, которое не проходит к утру и не зависит от диеты. Живот может стать твердым на ощупь.
• Тянущие или ноющие ощущения. Неопределенный дискомфорт внизу живота или чувство тяжести и распирания.
• Чувство раннего насыщения. Человек наедается буквально парой ложек, так как желудку некуда растягиваться из-за внешнего давления.
• Нарушения стула. Чередование запоров и диареи либо упорные запоры, возникающие, так как слизь мешает перистальтике кишечника.
• Появление грыжи. Возникновение паховой или пупочной грыжи часто становится первым симптомом у мужчин из-за высокого внутрибрюшного давления.
• Гинекологические симптомы. У женщин опухоль часто поражает яичники, имитируя кисты или рак яичников.

Тревожный сигнал — парадоксальное увеличение живота на фоне общего похудения рук, ног и лица. Часто патологию обнаруживают случайно, когда хирурги начинают операцию по поводу грыжи или острого аппендицита и находят в животе скопление слизи.

Методы диагностики

Поскольку симптомы псевдомиксомы брюшины неспецифичны, для диагностики нужен комплекс инструментальных обследований.

• УЗИ брюшной полости — первый этап скрининга. Врач может визуализировать скопление густой неоднородной массы, которая не смещается при перемене положения тела.
• Компьютерная томография — основной метод визуализации для планирования операции. Снимки с контрастированием помогают врачам увидеть специфический симптом — «фестончатость» печени, то есть вдавления на поверхности органа от плотной слизи, и оценить масштаб поражения.
• МРТ — исследование назначают для более точной оценки состояния мягких тканей и отличия муцина от других жидкостных структур.
• Анализы крови на онкомаркеры — показатели РЭА, или CEA, а также CA 19-9 и CA 125 часто повышены. Они помогают отслеживать динамику болезни и реакцию на лечение, но сами по себе недостаточны для первичного диагноза.

Окончательный диагноз ставится только по гистологии — анализу тканей под микроскопом. Обычно материал берут во время диагностической лапароскопии. Эта небольшая операция через проколы позволяет хирургу своими глазами оценить возможность удаления опухоли.

Золотой стандарт лечения

Системная химиотерапия (капельницы) при этом диагнозе малоэффективна. Лекарства плохо проникают сквозь плотные слои муцина, в которых спрятаны клетки опухоли. Во всем мире признан золотым стандартом комбинированный подход, состоящий из двух этапов.

Этап 1: Циторедуктивная хирургия

Задача хирурга — механически удалить всю видимую слизь и все опухолевые очаги. Длительность операции — от 8 до 14 часов. Врач проводит перитонэктомию — буквально снимает пораженную внутреннюю выстилку брюшной полости. Часто требуется удаление органов, которые невозможно очистить: аппендикса, желчного пузыря, селезенки, большого сальника, части кишечника, а у женщин — матки и яичников. Главная цель — достичь полной циторедукции, когда в животе не остается видимых следов болезни.

Этап 2: Гипертермическая внутрибрюшная химиотерапия

Сразу после хирургического этапа, пока пациент под общей анестезией, начинается «горячая химия». В брюшную полость через трубки вводят раствор химиопрепарата, подогретый до 42–43 °C. Жидкость циркулирует внутри около 90 минут, омывая все органы.

Зачем греть? Высокая температура сама по себе губительна для раковых клеток и улучшает проникновение лекарства в ткани на глубину до нескольких миллиметров.

В чем преимущество? Это позволяет уничтожить микроскопические клетки, которые хирург не мог увидеть глазом, используя высокие дозы препарата с меньшим токсическим вредом для остального организма.

Реабилитация после такого масштабного вмешательства длительна и требует терпения. Пациенты обычно проводят в стационаре две-три недели, иногда требуется временное пребывание в реанимации для стабилизации состояния. Полное физическое восстановление занимает несколько месяцев.

• Кольпоскопия шейки матки
• Как быстро вылечить ангину
• Контрацепция: гормональная и негормональная
• Средства экстренной контрацепции